小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征

小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征

概述：肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome)，近年来肝素在临床的应用逐渐普及，其适应证也在增加，然而在应用肝素后大约有2%～30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成，临床出现出血和血栓栓塞等一组症候群，被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。

流行病学

流行病学：随着肝素在临床应用的增加，本症的发病率也见增加。

病因

病因：本病征的发病原因与肝素的使用有关。

发病机制

发病机制：本病征在使用肝素后发生，其发生机制尚未阐明。多数学者认为系免疫机制所致，因为肝素依赖性血小板抗体能与肝素和血小板结合，激活补体，使血小板合成血栓烷A2并释出ADP等使血小板聚集，同时还释出血小板第Ⅲ、第Ⅳ因子，参与内源系统凝血并有抗肝素作用。肝素还具有抗血管内皮合成前列环素(PGI2)作用、小剂量肝素可阻断蛋白C的激活，均有利于血小板聚集和血栓形成。此外，肝素不纯也是一种可能因素。目前观察的结果，从猪制备的肝素使用后发生血小板减少的几率为0%～8.2%，而牛肺制备的肝素可高达7.5%～26%，是制剂纯度抑或其他原因尚在探讨之中。

临床表现

临床表现：有应用肝素史，在应用肝素后2～14天，多为5天后发生血小板减少，出血和静脉、动脉血栓形成，可表现肺栓塞或累及冠状血管，脑及胃肠道动脉的相应症状，甚至可出现弥漫性血管内凝血(DIC)。

并发症

并发症：可致呼吸困难、肺动脉高压、心肌梗死或DIC等。

实验室检查

实验室检查：
    1.血小板减少  血液检查外周血血小板显著减少，再用肝素后，血小板再次减少。
    2.血小板聚集因子  肝素依赖性血小板聚集因子，在血小板减少的同时即可出现，并持续数月，是一种较特异的实验室诊断指标，阳性率约70%。
    3.血清素释放试验  血清素释放试验虽较敏感而特异，但较繁杂，要求很高，难以推广。

其他辅助检查

其他辅助检查：根据临床选择X线胸片、心电图、CT、造影等检查。

诊断

诊断：用肝素后血小板减少并能除外血小板减少的其他原因，于血小板减少的同时若伴有无其他原因可解释的急性动脉血栓形成，结合实验室检查结果，可对本病征做出肯定性诊断。若能测定患者血清中肝素依赖性血小板聚集因子或血清素释放试验，诊断就更为可靠。

鉴别诊断

鉴别诊断：与DTC相鉴别。

治疗

治疗：应立即停用肝素，换用其他抗凝治疗。有血栓形成者可动脉内注射尿激酶。

预后

预后：本病征必须当机立断地进行处理，否则可危及生命。

预防

预防：提高对本症的认识，使用肝素过程中应注意鉴别。

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